日前，一名罕见的“高龄”先心病患者在广元市第一人民医院接受手术治疗后，终于不再数着天数过日子。

该患者今年47岁，是一名C型先天性Ebstein畸形（三尖瓣下移畸形）。20多天前出现病情加重，因双下肢严重的凹陷性水肿、呼吸困难、嘴唇绀紫、杵状指（趾）、生活无法自理来到广元市第一人民医院寻求治疗。

广元市第一人民医院心血管病中心特聘主任李巅远教授结合患者病史及相关检查资料发现，患者为先天性三尖瓣下移畸形，这是一种少见的先心病，彩超提示三尖瓣3个瓣叶严重发育不良，重度返流，巨大的房化右心室以及明显减小功能右心室，左心室功能EF值也仅仅40%左右，卵圆孔未闭已出现双向分流，患者全心功能已是完全失代偿的IV级心功能，已处于强弩之末，消燃殆尽。而患者血气分析也极其糟糕，在吸氧3L/分钟情况下，指尖氧饱和度也仅仅只有88-90%（正常人98-100%），动脉氧分压50mmHg（正常人80-100mmHg），几乎只有正常人氧合度的一半左右，如果是一个正常人出现这种氧合已早已送入ICU抢救或死亡。同时，患者还合并有慢性肾功能不全、高尿酸血症、胆囊结石、痛风、慢性支气管炎等多种基础疾病。

患者生命已走到尽头，手术是延续他生命的唯一方法，如不马上手术治疗，生存几率非常渺茫，只能数着天数过日子，甚至过了今天还不知道是否有明天。

同样，如此重症的患者接受手术，同样也面临巨大的手术风险，生存和死亡各占50%。

“三尖瓣下移畸形是一种少见的先天性心脏病，预后差异较大，严重发绀者80%在10岁左右死亡，轻度发绀者5%在10岁左右死亡，大多数患者在20岁内死亡，由于死亡率高，有手术适应症的患者应行手术治疗，儿童应避免换瓣。”据李巅远教授带领的手术医师薛春竹医师介绍，从流行病学调查来看，2万名新生儿中有1例患有三尖瓣下移畸形。在先天性心血管病中，其相对发病率不到1%，平均死亡年龄为23～26岁。

该病人能撑到现在，极为罕见。

“早年我也想治疗，但由于家里经济条件差，加之当时病情还不十分严重，认为能挺一段时间就先挺一挺，所以一拖就这么多年。”患者讲到，他10多岁的时候开始出现咳嗽、气促，体力下降、乏力等情况，那时症状出现后，只要休息一会儿就缓过去了。没想到随着年龄的增加，咳嗽、气促、乏力现象愈加频繁。

5年前，患者病情加重后曾在成都检查过，医生诊断为先天性心脏病、三尖瓣重度反流、心脏扩大等问题。4年前准备手术治疗，考虑到自身窘迫的经济状况。以及无法面对手术失败的后果，治疗计划一拖再拖。每次病情严重时就到医院住院治疗一段时间，调整一下心功能，治疗一下其他基础疾病。

然而，让患者没有想到的是，2021年12月，患者病情已经严重到站立行走都十分困难，只能卧床、吸氧，双下肢严重水肿。严重的呼吸困难让他只能坐在床上睡觉，不能平卧。此时，患者明显感觉到死神的脚步正在步步向他逼近。

绝望之际，患者偶然听说有北京的大专家在广元市第一人民医院工作。

“与这样坐着等死，还不如试一试，也许还有点希望。何况是北京来的大专家。”绝望之际，患者不再顾及生死，抱着放手一搏的心态前来就诊。

李巅远教授带领手术团队反复探讨，研究手术方案，决定对该患者实施体外循环下三尖瓣下移畸形矫治、三尖瓣人工环成形、上腔静脉右肺动脉吻合术（双向Glenn手术）等手术。

一切准备就绪后，李巅远教授在手术团队张文林主任医师以以及薛春竹、何杨等配合下，经过长达7小时45分钟的手术，顺利为患者进行了Ebstein畸形矫治、三尖瓣人工环成形、上腔静脉右肺动脉吻合术（一个半心室矫治术）。

术后第10天，患者紫绀、肿胀、气喘等症状完全消失，面部也恢复了久违的红润，而且已能下地行走。

李巅远

中共党员，主任医师，教授，中国协和医科大学医学博士，硕士研究生导师，前阜外医院心脏外科顶级专家，现为北京大学国际医院心血管外科副主任，广元市第一人民医院心血管中心特聘主任。中国医疗事故鉴定委员会委员、教育部学位中心评审专家、北京市医疗事故鉴定委员会委员、北京市科技评选委员会专家组成员、四川省老年医学学会心胸病专业委员会主任委员、中国医药信息学会心功能专业委员会副主任委员。心脏杂志、中华临床医师杂志、心血管外科杂志编委，多次出访美国排名前十医院的心脏中心。上榜《2017胡润·平安中国好医生榜》的心脏外科专家，获好大夫在线平台四届年度好大夫，中华医学科学会、中华心胸血管外科协会厄尔·巴肯奖学金一等奖，国家发明及实用新型专利五项，德国实用新型专利一项。

擅长

成人：风湿性心脏病，瓣膜置换，成型；瓣膜置换加冠状动脉旁路移植术；Bentall手术；冠状动脉旁路移植术；成人先天性心脏病；介入封堵治疗；成人大血管疾患等。

婴幼儿：简单性先天性心脏病：房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭；复杂性先天性心脏病：法乐氏四联症，三尖瓣闭锁，肺动脉瓣闭锁，Ebstein，单心室，肺静脉异位引流，冠状动脉起源异常，心内膜垫缺损，瓣膜成形术等，同时开展微创，超声引导下的房间隔缺损，室间隔缺损介入封堵术等。

心胸血管外科

国家住院医师规范化培训基地、广元地区首批四川省甲级重点专科、广元市心胸外科医疗质量控制中心。1972年在区域内首家开展食管癌切除术，1981年省内率先开展体外循环下心内直视手术，为川陕甘结合部一流的心胸外科疾病诊治中心。

医护人员32人，其中主任医师5人，博士、硕士研究生6人，硕士生导师2人，广元名医3人；多人为国家、省、市学术团体主任委员、常务委员，多人为四川省突出贡献的优秀专家、省学术技术带头人后备人选、市科技拔尖人才。承担多项科研项目，获部级科技进步一等奖1项，省医学科技三等奖1项，市科技进步一等奖1项、二等奖2项、三等奖2项。

心血管外科：省内率先开展体外循环先心病手术、风心病换瓣术、心脏粘液瘤切除手术。1998年开展体外循环心脏不停跳二尖瓣置换等心脏手术；2011年开展冠状动脉搭桥术；2015年开展先心病房间隔缺损封堵手术；2016年开展覆膜支架腔内修复术治疗胸腹主动脉夹层动脉瘤、主动脉根部瘤带瓣血管置换（Bentall）、主动脉缩窄矫治、生物瓣膜置换、冠状动脉搭桥加心脏瓣膜置换、完全型心内膜垫缺损矫治术、再次心脏瓣膜置换术、经右胸小切口心脏手术，填补广元空白，在省内处于先进水平。

普胸外科：广元地区最早常规开展食管癌根治术、贲门癌根治术、纵隔肿瘤切除术、肺癌肺叶切除术、支气管袖式肺叶切除术、脓胸纤维板剥脱术。2012年开展胸腔镜肺叶切除、肺段切除术，现常规开展腔镜微创肺癌根治术、纵隔肿瘤切除术、食管癌切除术、肺结节活检。2019年在广元首家开展胸壁肿瘤切除3D打印胸壁重建术。2020年率先开展单孔胸腔镜手术，微创技术进一步发展，以最大限度减轻患者痛苦。2021年在广元地区第一家开展恶性纵隔肿瘤切除，上腔静脉置换术。

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